.Inicio insidioso y progresión lenta. 

.Pérdida tem prana de la higiene y cuidado personal. 

.Pérdida temprana del tacto social y del respeto a las normas. 

.Signos tempranos de desinhibición: sexualidad incontrolado, conductas violentas, bromas inapropiadas, vagabundeo continuo. 

.Rigidez y falta de flexibilidad mental. 

.Hiperoralidad: cambios dietéticos, exceso de ingesta, manías alimentarias, exceso de tabaco, alcohol, exploración oral de los objetos. 

.Conductas estereotipadas y repetitivas: vagabundeo, manierismos, rituales 

.Conducta de utilización de los objetos. 

.Distractibilidad, impulsividad e impersistencia. 

.Pérdida temprana del insight.

.Reflejos primitivos precozmente. 

.Incontinencia precoz. 

.Acinesia, rigidez y temblor tardíamente. 

.Tensión arterial baja y lábil. 

DATOS COMPLEMENTARIOS 

.EEG normal a pesar de la demencia evidente. 

.Neuroimagen estructural y/o funcionaí: anomalías frontotemporales predominantes. .Neuropsicologia: fallos severos en los "tests frontales", ausencia de amnesia severa, afasia, trastorno perceptivoespacial 

DATOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO 

.Inicio antes de los 65 años. 

.Historia del mismo cuadro en familiares de primer grado. 

.Enfermedad de motoneurona.

.Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo. 

Ideas fijas de suicidio, delirios. 

.Hipocondriasis, preocupaciones somáticas bizarras. 

.Desinterés emocional: indiferencia emocional, falta de empatía y simpatía, apatía. Amimia inercia, falta de espontaneidad. 

TRASTORNO DE] HABLA 

.Reducción progresiva del habla. 

.Estereotipias del habla. 

.Ecolalia y perseveración. 

.Mutismo tardío. 

ORIENTACIÓN ESPACIAL Y PRAXIAS 

.Conservadas.

.Comienzo abrupto con un ictus. 

.Traumatismo craneano al inicio 

.Amnesia severa tempraa. 

.Pérdida temprana de la orientación espacial. 

.Apraxia severa temprana. 

.Lenguaje logoclónico. 

.Miocionias. 

.Defectos corticobulbares y espinales. 

.Ataxia cerebelosa. 

.Coreo-atetosis. 

.EEG severamente patológico tempranamente. 

.Defecto estructural o funcional predominantemente posterior. 

.Lesiones cerebrales multifocales. 

.lndicadores de trastorno inflamatorio cerebral.

.Historia típica de alcoholismo crónico. 

.Hipertensión mantenida. 

.Historia de enfermedad vascular (angor, claudicación).